过敏性紫癜又称亨舒综合征,是一种由免疫复合物介导的系统性血管炎综合征。其临床表现为特征性皮疹,常伴有关节、消化道、肾脏等多系统器官的损害。常见于学龄前和学龄儿童,男性发病率较高,尤其是冬春季。国外相关资料显示,儿童过敏性紫癜发病率约为13.4 ~ 17.9/10万人,是儿童发病率最高的血管炎之一[1]。
发病前1~3周有上呼吸道感染史,起病急,有发热、呕吐、全身不适等前驱症状。紫癜常常是皮肤的首发症状。皮疹起初呈紫色,略突出于皮肤表面,受压不消退。出血性斑丘疹对称分布于下肢和臀部。严重者扩展到上肢和躯干,常成批出现,反复复发。紫癜1-2天转为深紫色,逐渐消退。此外,还可出现荨麻疹、多形红斑和血管肿胀,严重者可出现融合性血疱和坏死等。[2].
大部分过敏性紫癜患者的病程为自限性,但约33%的患者反复发作,且大多会伴有严重的肾脏并发症,约3%的患者会发展为不可逆的肾脏损害。过敏性紫癜的发病机制复杂,学术界和医学界对过敏性紫癜的确切发病机制仍不确定。仅初步确定该病与特定体质、饮食、药物、感染因素、温度、蛔虫、钩虫、螨尘有关[3]。
过敏性紫癜患儿根据临床症状特点可分为五型:皮肤型、关节型、腹型、肾型、混合型。
(1)皮肤型:一般发生在四肢、腹部、背部、双腋窝、双股沟处,有密集分布的瘀点、瘀斑,按压后不会消退。
(2)关节型:部分患者可伴有肘、膝、踝等大关节肿胀、疼痛、运动障碍,呈反复游走发作,无关节畸形。
(3)腹型:约半数患儿在皮肤紫癜出现前已有消化道症状,如突发阵发性腹痛,以脐周或下腹部为主,伴有恶心、呕吐、便血,严重者导致肠壁出血、坏死、穿孔,偶有肠套叠、肠梗阻等相应症状和体征,但腹部无肿块和肌张力。
(4)肾型:30%-60%的病例有肾损害的症状,常发生在紫癜后1-8周,出现显微镜下或肉眼血尿、蛋白尿、管型、高血压、水肿,称为紫癜性肾炎,少数病例发展为急性肾功能衰竭或慢性肾炎。
(5)混合型:上述两种以上类型组合时,为混合型。
没有统一的治疗方案。一旦确诊,应积极治疗症状,去除病因,卧床休息,给予维生素C、钙和抗组胺药,增强毛细血管抵抗力,感染者可全身使用抗生素,清除感染病灶。糖皮质激素能明显缩短病程,改善症状,减少严重肾脏疾病的发生。免疫抑制剂、丙种球蛋白和血浆置换可用于治疗难治性过敏性紫癜。
疗效判定依据《中医病证诊断疗效标准》。连续用药1 ~ 2周后,若全身病变全部消失或仅有部分色素沉淀,且无新的病变产生,则可判定治愈。连续用药1 ~ 2周后,若全身皮损减少70%以上,且很少出现新的皮损,则可判定疗效显著。连续用药1 ~ 2周后,若全身病变减少30%以上,临床症状明显缓解,并出现一些新的病变,则可判定为有效。如果患者用药后皮损无改善,或出现继发性紫癜,可判定无效[4]。
参考资料: